Salvando o Levy

Identificação: LEVY NOGUEIRA BATISTA MOURA

Data de nascimento: 23.08.2017

Diagnóstico:  condrossarcoma mesenquimal congênito parameníngeo

Pequeno foi atendido admitido em 27 de novembro de 2017 com história de edema periorbital, à direita , de surgimento em meados 17 de novembro com progressão rápida. U.S. mostrou um nódulo Hipoecoica com vascularização, sem sintomas sistêmicos. Ele executou a RNM em 28 de novembro, 17, que demonstrou uma massa parameníngea. Encaminhado ao Dr Benicio (neurocirurgião pediátrico) realizada uma biópsia da massa do tumor em 30 de dezembro de 2017. Laudo do exame anatomo-patológicos: conclusão: citologia oncótica positiva. Morfologia: NEOPLASIA maligna de células redondas pequenas e azul com  diferenciação rabidóide. IHQ "conclusão: morfológicas e imuno-histoquímica achados de neoplasia mesenquimal imatura, não foi possível confirmar a origem rabdoide". Foi realizada revisão com Dra. Maria Tereza de Seixas no GRAAC a qual se sugeriu as seguntes hipoteses diagnósticas: Condrossarcoma Mesenquimal, Fibrossarcoma, Tumor fibroso solitário, hemangiopericitoma, Ewing e PNET sarcoma. Sendo sugerido realizar o estudo molecular.

Biópsia de medula óssea e aspiração de medula óssea foram realizados concomitantemente com a biópsia da massa do tumor, sem infiltração do tumor. Exames de estadiamento com tomografia normal do peito e abdome, cintilografia óssea captura apenas na região periorbital, ecocardiograma normal. Implantado o cateter totalmente implantável. Após a discussão da equipe de Oncologia, foi iniciado a quimioterapia com VAC, de acordo com o protocolo de IRS V (vincristina 1,5 mg / m2, ciclofosfamida 2.200 mg / m2 + Mesna e actinomicina 1500 mcg / m2), seguido pelo fator de crescimento de colônias de granulócitos. Ele apresentou importante toxicidade hematológica após o primeiro ciclo e doença veno-oclusiva grave após o segundo ciclo de VAC. Tendo em conta a toxicidade grave, é impossível continuar este regime de quimioterapia. Discutido com Dr. Eliana Caran (coordenador do protocolo brasileiro para o tratamento de Sarcoma de infância) optou-se pela agressividade do tumor através da manutenção de quimioterapia com carboplatina 400 mg / m2 Dl e Etoposide 150 mg / m2 / dia D1 a D3, alternados com Doxorrubicina 6mg / m2 /dia D1e D2 e Ifosfamida 600 mg/m2/ dia D1 a D3 seguido por o uso do fator de crescimento de colônias de granulócitos por 10 dias. Ciclos de quimioterapia são executados na UTI pediátrica devido o risco de reações adversas e a necessidade de monitoramento contínuo. As quimioterapias de D8 e D15 podem ser executadas em um ambulatório base, de acordo com o quadro clínico do pequeno paciente.

Ressaltamos que devido à natureza aplásica da quimioterapia proposta, o paciente deve receber, após cada ciclo de quimioterapia, fator de crescimento de colônias de granulócitos por pelo menos 10 dias, e que mesmo com esta precaução, ele será sujeito a apresentar quadros de neutropenia febril, exigindo hospitalização em UTI pediátrica para a iniciação de empírica antibioticoterapia venosa, devido a gravidade dessa condição.

Devido a complicação ( doença veno-oclusiva hepática ) o paciente necessitou permanecer 1 mês sem tratamento quimioterápico para sua completa recuperação hepática. Nesse período foi realizada ressonância magnética 31/01/2018 de controle, a qual apresentou uma redução de 36% da lesão principal, porém apresentou uma lesão dural em região frontal esquerda de 12 x 8 x 13 mm e um espessamento dural frontal à direita. 

A segunda ressonância Magnética de controle 26/04/2018 foi realizada após os dois ciclos quimioterápicos completos e foievidenciado desaparecimento da lesão frontal dural àesquerda, mantendo apenas espessamento dural à esquerda, e o desaparecimento do espessamento dural à direita. Porém a lesão principal não teve alteração em seu tamanho.

Foi Discuito com o Neurocirugião e Cirurgião cabeça e pescoço e não indicaram remoçao cirúrgica, visto que a lesão permanece ainda muito grande.

Foi realizado o exame molecular, o mesmo sinalizou marcadores tumorais específicos e terapia alvo. Visto a complexidade do caso do paciente e a não resposta a terapia convencional realizada no Brasil, foi discutido que o Hospital MD Anderson- Houston /Texas, seria o lugar mais indicado para o paciente, visto que nesse centro existe o tratamento disponível que no Brasil ainda não está disponível, como por exemplo a radioterapia de prótons e nesse mesmo centro o paciente pode se beneficiar entrando em algum estudo experimental com drogas alvo. Só assim tendo possibilidade de cura. 

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